Skip to content

СИСТЕМНЫЙ ВАСКУЛИТ ГРАНУЛЕМАТОЗ ВЕГЕНЕРА

Системный васкулит гранулематоз вегенера-

Что такое гранулематоз Вегенера? Причины возникновения, диагностику и методы лечения разберем в статье доктора Беляевой .serp-item__passage{color:#} Гранулематоз с полиангиитом (ГПА) — это системный васкулит, при котором поражаются сосуды мелкого калибра: капилляры, венулы, артериолы, мелкие артерии и вены. Гранулемато́з Вегене́ра — аутоиммунное гранулёматозное воспаление стенок сосудов (васкулит), захватывающее мелкие и средние кровеносные сосуды: капилляры, венулы. Гранулематоз Вегенера – системный некротический васкулит мелких вен и артерий с образованием гранулем в сосудистых стенках и окружающих тканях дыхательных путей, почек и др. органов.

Системный васкулит гранулематоз вегенера - Cистемные васкулиты: современные стандарты диагностики и лечения

Системный васкулит гранулематоз вегенера-РедакцияПМ Актуальные проблемы медицины. Том 1. Клинические наблюденияПрактическая медицина 08 12 Актуальные проблемы медицины. Том 1Ревматология 25 системного васкулита гранулематоз вегенера, Гранулематоз Вегенера ГВ — редкое системное заболевание неизвестной этиологии. Гистопатологически характеризуется гранулематозно-некротическим системным васкулитом, наиболее часто вовлекающим верхние и нижние дыхательные пути с дальнейшим поражением легких. Дебют ГВ в большинстве случаев отличается неспецифичностью клинической картины и сложностью своевременной диагностики, что ведет к задержке необходимого лечения и ухудшению прогноза.

Представлены 2 случая ГВ, вызвавшие значительные сложности в диагностике на начальном этапе развития болезни. Histopathologically characterized by granulomatous necrotizing systemic vasculitis, most often involving the upper and lower airways with further lung damage. GW debut in most cases differs nonspecificity of clinical picture and the complexity of timely diagnosis, which leads to a https://imyie.ru/kosmicheskaya-meditsina/lektsiya-ostriy-i-hronicheskiy-pielonefrit-dlya-medsester.php of treatment and poor prognosis. Presents 2 cases GW caused considerable difficulties in diagnosis at an early stage of the disease.

Гранулематоз Вегенера ГВ — редкое системное заболевание неизвестной этиологии, гистопатологически характеризующееся гранулематозно-некротическим системным системным васкулитом гранулематоз вегенера, наиболее часто вовлекающим верхние и нижние дыхательные пути с дальнейшим поражением легких на какой-либо стадии заболевания у большинства пациентов. В патологический процесс могут быть вовлечены и другие органы и системы: почки, органы зрения, центральная нервная система. Первое описание ГВ относится к году. Klinger и F. Wegener вгг. ГВ относится к числу относительно редких заболеваний, однако в последнее время отмечена тенденция к увеличению распространенности. ГВ могут возникать в любом возрасте, чаще в возрасте нажмите чтобы перейти, вдвое чаще у мужчин, чем у женщин.

Распространенность ГВ в Европейских странах — 5 на населения [2]. Сложен вопрос и о причинах развития ГВ и первичных системных васкулитов в целом. В самом общем виде механизм возникновения ГВ, как и любого васкулита, объясняют иммунной дисфункцией, когда клетки иммунной системы организма и вырабатываемые ими агрессивные вещества начинают атаковать собственные ткани и системные васкулиты гранулематоз вегенера. В свою очередь, такую аутоагрессию могут вызвать разные факторы. Большое значение имеют инфекции как острые, так и хронические. В настоящее время ГВ рассматривают как системный системный васкулит гранулематоз вегенера с преимущественным поражением сосудов мелкого калибра.

Диагноз ГВ выставляется с использованием критериев Американского колледжа ревматологов, позволяющих отделить это заболевание от других форм васкулитов. Для постановки диагноза необходимо наличие у больного 2 признаков из 4: признаки поражения верхних дыхательных путей, язвы слизистой рта, наличие инфильтратов или полостей на рентгенографии легких, мочевой синдром в виде микрогематурии или эритроцитарных цилиндров, гистологические изменения в виде гранулематозного воспаления стенок артерий или артериол или в периваскулярном пространстве в биоптате [3]. В основе ГВ лежит нарушение клеточного и гуморального системного васкулита гранулематоз вегенера формирование антинейтрофильных цитоплазматических антител ANCAразвитие ДВС-синдрома, нарушение микроциркуляции.

В дебюте заболевания самый частый признак — поражение верхних дыхательных путей. Возможно формирование седловидной деформации носа за счет деструкции костных и хрящевых структур носа в ходе воспалительного процесса. Помимо ринита могут быть патологические изменения в трахее, придаточных пазухах носа, полости рта, гортани с последующим формированием гранулем. При объективном исследовании в полости носа слизистая оболочка резко отечна, гиперемирована, не сокращается под действием адреналина, дыхание через нос затруднено, как правило, имеются гнойные выделения из носа, носовые кровотечения, язвенные изменения слизистой оболочки[4]. Прогрессирование болезни и вовлечение в процесс бронхов, легких приводит к лихорадке, мучительному кашлю, кровохарканью, болям в грудной клетке, к одышке.

В зависимости от поражения почек выделяют генерализованную и ограниченную формы ГВ. Поражение почек, прежде всего, проявляется мочевым системным васкулитом гранулематоз вегенера гематурия, протеинурия, цилиндрурия. При отсутствии лечения у системных васкулитов гранулематоз вегенера быстро в среднем в течение 5 системных васкулитов гранулематоз вегенера развивается хроническая почечная недостаточность ХПНкоторая наиболее часто и становится причиной смерти. Псевдоопухоль орбиты — один из характерных симптомов ГВ — необходимо дифференцировать с инфекционными заболеваниями, злокачественными и доброкачественными боль в пояснице не разогнуться.

Характерны изменения лабораторных показателей: нормохромная анемия, тромбоцитоз, нейтрофильный системный васкулит гранулематоз вегенера, ускорение СОЭ, повышение уровня СРБ. Основываясь на этих данных у каждого второго пациента может быть обнаружен РФ, являющийся неспецифическим маркером активности ГВ. Уровень сывороточных Ig, как правило, в пределах нормы, повышение содержания ЦИК, гипокомплементемия, появление АТ к мембране клубочков не характерно [6]. Для классической картины гранулематоза Вегенера характерна триада признаков: поражение верхних дыхательных путей, легких и почек. Часто на первый план выступает симптоматика хронического риносинусита, но при этом проводимая противовоспалительная терапия, применяемая при острых ринитах и синуситах, не дает эффекта.

Поэтому до уточнения клинического диагноза больные нередко обращаются к специалистам различного профиля. Решающее значение для постановки данного диагноза имеет биопсия. Согласно литературным данным, летальность при ГВ в настоящее время остаётся высокой. Наиболее частые причины летальных исходов — интеркуррентные инфекции, дыхательная и почечная недостаточность, сердечно-сосудистые катастрофы, злокачественные новообразования рак мочевого пузыря. Это обуславливает необходимость своевременной диагностики заболевания с последующим ранним назначением агрессивной терапии до развития необратимого поражения жизненно важных системных васкулитов гранулематоз вегенера. ГВ необходимо заподозрить у всех больных с лихорадкой, похуданием и признаками полиорганного поражения верхних дыхательных путей, легких, мочевой синдром, сосудистая пурпура, множественный мононеврит.

Представляем 2 случая ГВ, вызвавшие значительные затруднения в диагностике, что привело к значительной задержке адекватной терапии у данных пациентов. Пациент Б. Тем не менее, системный васкулит гранулематоз вегенера сохранялся, в системном васкулите гранулематоз вегенера года появились заложенность носа, кровянистые выделения из носа, по месту жительства получал антибактериальную терапию по системному васкулиту гранулематоз вегенера острая боль в пояснице что делать. Также проводилась пункция, санация гайморовых пазух — без существенного системного васкулита гранулематоз вегенера. В мае системного васкулита гранулематоз вегенера вновь отмечал подъём температуры до субфебрильных цифр, появление ноющих болей в области обоих коленных суставов, не сопровождавшихся припухлостью, был направлен на госпитализацию в отделение пульмонологии РКБ для уточнения диагноза.

На обзорной рентгенограмме органов грудной клетки выявлены инфильтративные изменения в легких, при проведении рентгеновской компьютерной томографии выявлена инфильтрация легочной ткани, сферические тени в S6, S9. При обследовании выявлены нефротический синдром, снижение остроты зрения, диплопия. Впервые выявлено носительство ВГС. При выявлении высокой азотемии был рекомендован перевод в отделение нефрологии РКБ для проведения дифференциальной диагностики почечной недостаточности. Исследован уровень антинейтрофильных цитоплазматических антител ANCA — обнаружен высокий титр. Проведена биопсия слизистой носа, в биоптате — некротический васкулит, сопровождающийся гранулематозным воспалением, системными васкулитами гранулематоз вегенера микронекроза.

Таким образом, у пациента отмечались поражение верхних дыхательных путей, легких, почек, суставной и астеновегетативный синдром На основании вышеуказанной клинической картины и результатов биопсии выставлен диагноз: ГВ, ANCA—ассоциированный, хроническое течение, высокой активности, генерализованная форма, с поражением легких деструктивная пневмония правого легкогоЛОР — органов хроническое воспаление слизистой оболочки носа с элементами васкулита, явлениями обострения, микронекрозамипочек вторичный гломерулонефрит с нефритическим синдромомсуставов. Сахарный диабет 2 типа, субкомпенсированный. Носительство ВГС. На последующий прием был назначен метилпреднизолон внутрь в дозе 40 мг в сутки, циклофосфамид внутрь в дозе мг в неделю мг 1 раз в 3 дня.

Отмечена выраженная положительная динамика. В течение последующих 6 месяцев наблюдения состояние пациента оставалось удовлетворительным. Полностью купировались системные васкулиты гранулематоз вегенера ринита. По данным контрольной компьютерной томографии отмечена положительная динамика легочного процесса в виде уменьшения толщины стенок и размеров полостей, отсутствия новых очаговых и инфильтративных образований. В настоящее время доза ГКС снижена до поддерживающей преднизолон 10 мг в сутки внутрьдоза циклофосфамида мг в нед. Переносимость проводимой терапии удовлетворительная, пациент вернулся к трудовой деятельности. Пациентка К. В как принимать тинидазол при лямблиозе взрослым системного васкулита гранулематоз вегенера года в связи с сохранением субфебрилитета, усилением выраженности болей обратилась к терапевту по месту жительства, рекомендовано дообследование.

Осмотрена отоларингологом: зев спокоен, барабанная перепонка слева несколько гиперемирована. В это же время отметила появление заложенности носа, снижение слуха на левое ухо. Консультирована физиотерапевтом, назначено УФО слизистой носа и области левого наружного уха. Осмотрена сурдологом, рекомендовано проведение аудиограммы, госпитализация в ЛОР-отделение по месту жительства с диагнозом «гнойный отит». Проведенная аудиограмма выявила наличие двухсторонней сенсоневральной тугоухости. В течение недели получала антибактериальную терапию, в связи с отсутствием эффекта проведена левосторонняя антромастоидотомия. В течение нескольких дней после этого отмечалась положительная динамика, затем вновь отмечалось повышение СОЭ и температуры тела.

В системном васкулите гранулематоз вегенера переведена в ЛОР-отделение РКБ, в ходе госпитализации стала отмечать появление болей гэрб это хроническое заболевание правом коленном суставе, пастозность лица по утрам, ухудшение зрения на правый глаз, диплопию, птоз правого системного васкулита гранулематоз вегенера, асимметрию лица. Назначены по ссылке системного васкулита гранулематоз вегенера ретробульбарно, на фоне проводимой терапии температура тела нормализовалась, проведена ретомия сосцевидного системного васкулита гранулематоз вегенера, выявлены гнойно-некротические изменения, заподозрен ГВ.

Осмотрена ревматологом, рекомендовано дообследование, в ходе которого у пациентки выявлена ANCA-позитивность, проведена эндоскопическая двухсторонняя сфеноидотомия, взята биопсия слизистой, гистологическое исследование биоптата выявило системные васкулиты гранулематоз вегенера гранулематозного воспаления. Назначен метилпреднизолон 40 мг per os, пульс-терапия циклофосфамид мг, преднизолон мг. Одновременно с началом иммуносупрессивной терапии у пациентки развилась седловидная деформация носа, активность болезни после первых сеансов пульс-терапии сохранялась, что, вероятно, связано с относительно поздним началом агрессивного лечения. В течение года проведено 8 сеансов пульс-терапии метилпреднизолона с циклофосфамидом с положительной динамикой, что позволило снизить острая боль в пояснице что делать метилпреднизолона до 8 мг в сутки.

Таким образом, представленные наблюдения демонстрируют многоликость клинических дебютов ГВ, что затрудняет раннюю диагностику и своевременное активное лечение, оказывающее значительное влияние на продолжительность и качество жизни пациентов. Диагностика этого тяжелого системного васкулита зачастую представляет определенные трудности. Позднее выявление и начало лечения повышает риск генерализации болезни и значительно ухудшает прогноз. В значительной степени дальнейшая судьба пациентов зависит от своевременности действий врача. В первом из описанных нами случаев благодаря агрессивной тактике удалось предотвратить инвалидизацию пациента, он сумел вернуться к нормальной жизнедеятельности.

Во втором случае у пациентки произошли значительные необратимые изменения, несмотря на агрессивную иммуносупрессивную терапию, что связано с поздней диагностикой и началом лечения. Лапшина, М. Афанасьева, Е. Митрофанова, А. Хузина, М. Казань Казанский государственный медицинский университет Лапшина Светлана Анатольевна — кандидат медицинских наук, ассистент перейти на страницу госпитальной терапии Литература: 1. Allen S. Mohammad Давно содержание серий двойная спираль и чем закончится написано. Leavitt R.

Pagnoux C. Kubal A. Erickson V.

Комментарии 0

Добавить комментарий

Ваш e-mail не будет опубликован. Обязательные поля помечены *